Для того, чтобы быть внесенным в Регистр доноров костного мозга, надо сдать кровь на анализ

23 апреля в Перми пройдёт акция, приуроченная к Национальному дню донора. С 9:30 до 13:30 в центре города, на площади перед Органным концертным залом, будет работать мобильный комплекс, где любой желающий сможет стать и донором крови, и потенциальным донором костного мозга.

О донорстве крови мы знаем уже достаточно, а вот о донорстве костного мозга — совсем не много. Специалистам раз за разом приходится объяснять людям: это не страшно, пожалуйста, не путайте костный мозг со спинным. 59.ру узнал в деталях, как всё устроено. Разобраться помогла Ольга Макаренко, медицинский консультант Национального регистра доноров костного мозга им. Васи Перевощикова (она приезжала в Пермь с новыми инструкциями для лабораторий).

Ольга Макаренко, медицинский консультант Национального регистра доноров костного мозга им. Васи Перевощикова

— Ольга, а кто такой Вася Перевощиков?

— Обыкновенный мальчик. В 2015 году ему искали донора. К сожалению, не успели найти. Он погиб. В честь него назвали регистр. В буклете есть краткая информация о нём — что он был «отличный мальчик, шебутной весельчак, вечно перемазанный в грязи и мокрый с ног до головы, потому что лез в каждую лужу. Потом он заболел лейкозом и умер».

— И в 2015 году появился Национальный регистр?

— Нет, он начал создаваться в 2013 году, а в 2015 получил имя Васи Перевощикова. Сейчас в России потенциальных доноров костного мозга — порядка 80 тысяч человек.

О регистре: «Раньше писали бумажный запрос, отправляли факсом…»

Национальный регистр — это единая база данных по потенциальным донорам костного мозга в России. На сегодня в ней содержатся сведения из 14 локальных регистров, базирующихся в Москве, Санкт-Петербурге, Челябинске, Самаре, Екатеринбурге, Кирове, Новосибирске, Ростове-на-Дону и Ханты-Мансийске. Также он включает данные казахстанского регистра. В каждой локальной базе аккумулируются сведения о потенциальных донорах не только своего, но и других регионов.

— Национальный регистр сегодня — это государственная история или частная?

— Это сложный момент сейчас, переходный. База создавалась Русфондом и НИИ им. Р. М. Горбачёвой, сейчас обслуживается НИИ им. Горбачёвой. Как будет дальше, пока не ясно. Идут переговоры по этому поводу. В частности, Совет по правам человека при президенте РФ рекомендовал Минздраву и ФМБА (Федеральное медико-биологическое агентство. — Прим. ред.) объединиться с Русфондом для ускорения работы по формированию Национального регистра.

— Что в текущей ситуации не так?

— База потенциальных доноров серьёзно выросла. Она требует реорганизации, выделения в отдельную структуру. Это логично, потому что она должна обслуживаться хорошо, чтобы гематологи могли в любой момент зайти и подобрать донора, а локальные регистры могли легко актуализировать свои данные. Всё требует работы, которая, по сути, нигде [законодательно] не прописана. Не описан статус регистра, регламент работы сотрудников, которые обслуживают базы данных. Не описан даже неродственный донор костного мозга — что это такой-то человек, что есть такие-то противопоказания [для донорства]. Мы сейчас регулируемся противопоказаниями к донорству крови.

— Пробелы в законодательстве — главная проблема в этой сфере сегодня?

— Одна из главных, да. Возьмем, например, приезд донора на процедуру донации (как правило, ехать нужно в другой город. — Прим. ред.). Если донор — молодой сотрудник и только устроился на работу, то больничный лист он получит не 100-процентный. А надо, чтобы 100-процентный. Нужно поддерживать доноров костного мозга, поощрять их, а выходит наоборот. Кировский регистр, например, сейчас продвигает возможность присваивать [звание] почётного донора России [также] донорам костного мозга, но пока не получается. У нас до сих пор нет стандартов работы регистров. Это серьёзно мешает их развитию. Единственный ориентир на сегодня — мировые стандарты.

— Мировой регистр охватывает все страны?

— Все, которые пожелали присоединиться к нему. Но чтобы войти в мировой регистр, недостаточно сформировать базу данных потенциальных доноров. Нужно также иметь возможность «активировать» донора, то есть уже непосредственно собрать донорские клетки для трансплантации.

— Кто управляет мировым регистром?

— WMDA — Международная ассоциация доноров костного мозга. Это некоммерческая ассоциация. Вообще, в основном, регистрами занимаются НКО.

Россия в этом смысле пока стоит у истоков. Самое первое упоминание регистра было в 80-х годах, в Санкт-Петербурге, в НИИ гематологии. Людмила Бубнова (руководитель республиканского центра иммунологического типирования тканей. — Прим. ред.) создала первый республиканский регистр доноров костного мозга. И регистры существовали всё это время, но их нельзя было назвать эффективными. После того, как произошло объединение данных в 2013 году, найти донора стало гораздо легче. И, конечно, резко увеличилось число трансплантаций.

— А как донора искали до того, как регистры объединили?

— В основном в мировом регистре. Он представляет собой базу данных фенотипов. Чтобы понять, актуален ли поиск для пациента, нужно забить его данные и посмотреть, сколько потенциальных доноров есть. Это ещё не «активация», не запрос донора, это нужно для понимания, есть ли вообще шанс на такой метод лечения как трансплантация костного мозга.

Ещё можно было искать по разрозненным регистрам. Я непосредственно занималась этим. Отдельно в каждый регистр отправляла запросы.

— То есть не было электронного поиска.

— Да, бумажный запрос надо было писать. Отправлять факсом или почтой. Ждать, когда тебе ответят. Киров, могу отдать должное, отвечал на следующий день. Кто-то подольше. Не было системы. Естественно, потребность возникла — создали. В итоге сейчас: ты забиваешь пациента, щелчок мышки — и ты видишь, сколько у тебя потенциальных доноров в России.

Акции по сбору крови для исследований на возможность быть занесенными в Регистр собирают много людей

— Насколько в поиске донора важна оперативность?

— Когда ремиссия короткая — очень важна. Всё зависит от клеток опухоли. Бывает, как говорят люди, «злая» опухоль. Она быстро «работает» на свой отрицательный результат.

— Заболевание может возникнуть внезапно?

— Да. Вот сейчас у нас в Оренбурге ситуация. Молодой человек чуть-чуть поболел, пошёл, сдал общий анализ крови, а там — бласты (незрелые клетки, который при созревании превращаются в функциональные клетки крови. — Прим. ред.). В норме они не должны находиться в сосудистой крови. Ему надо либо сразу лечиться, либо за три–четыре месяца он может «сгореть». [При этом] поиск в мировой базе занимает [как раз] три–четыре месяца. В России — от двух недель, всё зависит от возможностей лаборатории.

— Но вы только что говорили, что донор находится по щелчку мышки. Что тогда входит в срок, названный сейчас?

— Регистру ещё надо связаться с потенциальным донором, узнать, какая у него ситуация сейчас, согласен ли всё ещё сдать свои клетки, то есть стать реальным донором костного мозга. Если согласен, выбираются дата и время для сдачи образца крови на повторное типирование (определение HLA-генотипа — Прим. ред.) — контрольное, на высоком разрешении, из свежего образца крови. [Оно необходимо] чтобы убедиться: никакой путаницы не произошло, и это именно тот человек, которого хотели взять. Также высокое разрешение позволяет совместить донора и реципиента окончательно.

— То есть он может ещё и не совместиться?

— Да, в этом соль. Если они не совмещаются, нужно обращаться к другому потенциальному донору. Их может быть десять, двадцать, тридцать. У некоторых пациентов тысячи потенциальных доноров! А у некоторых ни одного.

— А от чего это зависит?

— Иммунная система очень разнообразна. На данный момент открыто более 10 тысяч аллельных вариантов генов (аллели — различные значения одного и того же гена. — Прим. ред.). Есть часто встречающиеся генотипы, есть редко встречающиеся. Поэтому мы и создаём в России Национальный регистр, чтобы перекрыть внутренние потребности — редкие генотипы проще найти в своей популяции, нежели в чужой. Есть определённые признаки, которые присущи, допустим, немцам. А есть те, что более распространены в России. На этих данных, к слову, основана популяционная генетика.

О донорстве: «А вы иголку куда будете втыкать, в голову или спину?»

Фраза «Не путайте костным мозг со спинным!» написана в памятке потенциальным донорам костного мозга несколько раз, на разных страницах. Это две совершенно разные вещи. Костный мозг внешне похож на кровь, находится в плоских костях и содержит в себе кроветворные стволовые клетки, с помощью которых организм постоянно обновляет клеточный состав крови. У людей с раком крови происходит сбой в системе кроветворения. Трансплантация совместимого костного мозга может их спасти.

— Предположим, я хочу войти в регистр, стать потенциальным донором костного мозга. И нахожусь, например, даже не в Перми, а в городе Лысьва Пермского края. Что мне делать?

— Нужно сдать образец — от 5 до 9 миллилитров крови из вены. В Пермском крае это можно сделать бесплатно в сети лабораторий «МедЛабЭкспресс». Они много где есть — и в Лысьве в том числе. Если региону не повезло, и лабораторий, собирающих кровь потенциальных доноров костного мозга нет, нужно ждать, когда в вашем городе пройдёт выездная акция. Кроме того, сейчас, если вы набрали 100 добровольцев в своём регионе, Русфонд поможет организовать забор крови, отправку пробирок в лабораторию для типирования, включения в регистр. Может также помочь листовками, если человек готов провести акцию.

По вторникам кровь потенциальных доноров, которую насобирали за неделю по всему краю, привозят в головной офис «МедЛабЭкспресс». Во второй половине дня её забирает курьер. После ее отправляют в Казань, где типируют. Потенциальных доноров заносят в регистр.

— Есть понимание, сколько регионов работает с этим более-менее системно?

— Все регионы, которые имеют регистры, можно считать, работают системно. Другие вынуждены либо ждать акцию, либо проводить её самостоятельно. Потому что даже отправка одного образца крови — это ну очень дорого. В Германии, например, доноры большей частью вступают в регистр онлайн. Заполняют анкету, получают письмо по почте, внутри — палочка, чтобы собрать буккальный эпителий (эпителий внутренней стороны щеки. — Прим. ред.). Человек сам его собирает, отправляет палочку обратно, и всё, жизнь прекрасна. В России это пока невозможно. Мы ещё не перешли на выделение ДНК из буккального эпителия, поэтому используется кровь.

— А какие мотивы могут быть у лаборатории, чтобы начать внедрять новые технологии?

— Да мотивы уже есть, просто надо разработать процесс, освоить методику, ввести в рутинный метод... И, конечно, иметь гарантированное финансирование.

Сейчас лаборатория КФУ в Казани освоила так называемое NGS-типирование (типирование генов, позволяющее более дешево и сразу в высоком разрешении определять гены HLA — Прим. ред.), удешевила его стоимость. Было 14 тысяч рублей, стало 7. При этом до недавнего времени NGS казалось невероятной вещью! Все говорили, что это тяжело, трудно. Но взяли и сделали. Так и здесь. Сейчас уже есть понимание того, что можно работать по-другому. Естественно, в эту сторону идут подвижки. Вопрос времени. На мой взгляд, года–двух.

О трансплантации: «Она очень переживала, что мы заберём её почку»

Доноров костного мозга ищут через Национальный регистр. Чем больше потенциальных доноров в регистре, тем больше шанс спасти пациента. Стать донором костного мозга может человек от 18 до 45 лет, весом более 50 кг, не имеющий серьёзных заболеваний (смотрите полный список противопоказаний).

— В скольких процентах случаев потенциальный донор и реципиент совпадают после проведения типирования в высоком разрешении?

— Официальных данных нет, но процентов на 70–80, если донор из Российской Федерации.

— Дальше что?

— Дальше клиника решает, нужен ей этот донор или нет. Возможно, другой регистр также подобрал донора, и он больше подходит по каким-то параметрам. Выбирают. Потом отправляют запрос на «активацию» донора. Затем регистр связывается с донором и спрашивает, есть ли у него возможность сдать клетки.

В любом случае мы рассказываем, что ждёт человека. Обычно на процедуру донации надо ехать в другой регион, причём дважды. Первый раз на обследование. Оно занимает примерно день — сдать анализы, пройти собеседование с трансфузиологом. После допуска согласуется дата второго приезда, уже на забор клеток. На это надо выделить уже от пяти до десяти дней. Всё оплачивается, донор не несёт никаких расходов, но некоторые не готовы выделить столько времени. А если у донора запланирован отпуск или какие-то мероприятия, то даты могут ещё смещаться. Получается, поиск донора — около двух недель, активация — примерно месяц. Итого — полтора месяца.

— А если потом обнаружатся несовпадения...

— Да, полтора месяца — это самый радужный прогноз по срокам.

— Когда вы звоните потенциальному донору, какая обычно реакция?

— Кто-то берёт время подумать. Кто-то соглашается сразу. Некоторые очень радуются, безумно просто: «Ура, я подошёл, я так ждал от вас звонка!». Иногда очень сухо: «Донором? Да, хорошо. Сдать? Сдам».

— Как проходит сама донация?

— Сначала донор приезжает на обследование. Сдает кровь, идёт на собеседование с трансфузиологом. За день его допускают [к донации], и он улетает обратно. Факт перемещения в другой город некоторых людей смущает. Они готовы сдать [клетки] здесь и сейчас, в своём городе, но поехать куда-то не хотят. Многие боятся. Ещё и поэтому первичный приезд обязателен — снять этот страх.

Помню одного нашего донора, которого активировали в 2013 году в НИИ им. Р.  М. Горбачёвой. Встретили её в аэропорту, напуганную абсолютно. Она даже не разговаривала. Как потом выяснилось, очень переживала, что у неё заберут почку. И вся семья её тоже переживала. Только к концу дня [отошла], когда ей показали клинику, рассказали, чем там занимаются, [она увидела], что здесь действительно лечат пациентов с лейкозом, что клиника не имеет отношения к органной трансплантации вообще... На следующий приезд это был радужный, улыбчивый человек, осознающий, что с ней всё будет в порядке, что она в надёжных руках. Задача клиники — сделать процедуру максимально безопасной и... не то, чтобы приятной, она не очень приятная... но чтобы эмоции остались хорошие.

Ольга Макаренко говорит: важно, чтобы от донорства остались хорошие эмоции

— Второй приезд — это уже непосредственно процедура донации.

— Да, и он длится от пяти до десяти дней в зависимости от метода сбора клеток, который выбрал донор. Это может быть оперативный путь и неоперативный путь. Неоперативный путь более долгий, потому что донор получает препарат в течение четырёх дней до процедуры. Дело в том, что клетки, которые нам нужны, в норме не находятся в периферическом русле крови, поэтому их стимулируют специальным препаратом. Они выходят из костей в кровь, и аппарат может их забрать.

— Как всё это ощущается? Вы сказали, не очень приятная процедура.

— Я имею в виду именно ощущения на препарате. Вряд ли кто-то любит болеть, а основные проявления — это гриппоподобный синдром: ломота, температура. Потому что мы выгоняем в кровь молодые формы лейкоцитов, и вы можете чувствовать себя так же, как при болезни. Впрочем, этих ощущений может и не быть.

— А сам забор клеток как происходит?

— При оперативном пути донору делают несколько проколов в тазовой кости, под общим наркозом. Операция занимает около 40 минут. Неоперативный путь: четыре дня вводят препарат, затем берут клетки. Процедура длится 4–5 часов. Человек это время находится «на аппарате»: кровь берут из одной вены и возвращают в другую. Он может музыку слушать, смотреть с планшета что-нибудь.

Возможно, понадобится второй день сбора, если не удалось набрать достаточное количество клеток. Причин может быть несколько. Либо плохая стимуляция препаратом (просто организм не очень «отвечает»), либо вес реципиента намного выше, чем вес донора. Отсюда и ограничения по весу для потенциальных доноров — не меньше 50 килограммов.

— Может ли организм реципиента не принять донорский костный мозг?

— Да. Трансплантация происходит по определённым показаниям, когда другие методы пациенту не помогли. Это довольно рискованная процедура для реципиента. Перед трансплантацией у него убивается вся иммунная система, и в этот период он может погибнуть от любой инфекции, поэтому находится в стерильной палате. После трансплантации есть период, когда костный мозг должен заселить косточки, начать функционировать и вообще прижиться. Может и не прижиться, эта вероятность есть.

— Как часто не приживается?

— Насколько я знаю, больше оценивается выживаемость пациента. От клиники к клинике она разнится.

— Если трансплантат прижился, всё уже точно будет хорошо?

— После этого ещё может возникнуть реакция «Трансплантат против хозяина». Мы же подбираем донора по основным генам иммунной системы, а есть ещё дополнительные. Из-за них иммунная система может «подумать», что она находится не в своём «доме», что это явно не тот организм, в котором она была до этого. Поэтому может атаковать ту или иную систему. Такого рода проявления могут сохраняться, пока иммунная система не адаптируется. Они бывают сильными или слабыми.

— Но это то, что можно пережить?

— Можно преодолеть, да. Но сильная реакция «Трансплантат против хозяина» может привести и к отторжению. Тогда либо потихоньку восстановится костный мозг пациента, либо — опухолевый клон. Ведь что такое лейкоз? Это когда в костном мозге образуется клон кроветворных клеток, которые бесконечно делятся и при этом не выполняют свою функцию.

— Вы всё время говорите «неродственное донорство». А может быть родственное?

— В семье возможность найти донора — порядка 20%. Стопроцентной совместимостью, как правило, обладают только братья или сестры.

Если отец или мать [становятся донорами], то это уже другой вид трансплантации — гаплотрансплантация. При неродственной трансплантации совместимость 10 из 10, при гаплотрансплантации — всего пять из десяти.

— Если трансплантат не прижился, что это значит для человека? Всё, все методы испробованы?

— Нет! Во-первых, врачи могут попробовать другие методы. Например, сочетание химиотерапии и гаплотрансплантации. Во-вторых, не всегда трансплантат приживается сразу. У нас есть замечательная пара донор-реципиент — Гордей Чагин, красавчик наш (смеётся), и Евгений Павлов, донор. Чагину было лет 14, когда к нему пришла эта беда. Провели трансплантацию. Не помню точно клиническую картину, но что-то пошло не так. Нам понадобилось того же самого донора просить через полгода вновь сдавать клетки и проводить повторную трансплантацию. И она оказалась успешной. Сегодня наш молодой человек учится на программиста. Есть фильм про них, замечательный, я смотрю и радуюсь…

Ближайшая акция по сбору крови для потенциальных доноров костного мозга пройдет в Перми 23 апреля

Краткая инструкция для потенциального донора костного мозга

Чтобы вступить в Национальный регистр доноров костного мозга, находясь в Перми, нужно сдать кровь в любой лаборатории «МедЛабЭкспресс». Это бесплатно. После типирования ваши данные разместят в регистре. Если ваш генотип совпадёт с генотипом пациента, нуждающегося в трансплантации, с вами свяжутся.

Чтобы стать непосредственно донором, нужно будет выделить время на поездку в другой город: день — для медицинского обследования, ещё от 5 до 10 дней — непосредственно на сбор клеток костного мозга.

Донор обеспечивается больничным листом и не несёт никаких личных расходов. При этом он может в любой момент выйти из регистра без объяснения причин.